Удвоение почки

Как жить с удвоенной почкой

Внутриутробное формирование выделительной системы человека сложно и многоэтапно. Это обстоятельство создаёт благоприятные условия для относительно частого рождения младенцев с пороками мочеобразующих органов. Такие аномалии заслуживают пристального внимания в связи с тем, что врождённая неполноценность внутрипочечного кровообращения вкупе с сопутствующими им нарушениями уродинамики создаёт подходящую почву для развития серьёзных воспалительных заболеваний, например, хронического пиелонефрита. Наиболее часто встречающейся патологией развития почек является их одно- или двухстороннее удвоение; у большинства страдающих этим пороком наблюдается первое из них. Эта аномалия встречается примерно у 1 из 150 новорождённых.

Что собой представляет удвоение почки

Удвоенная почка имеет значительно большую длину по сравнению с нормальной. Как и другие аномалии развития мочеобразующих органов, этот порок у женщин встречается втрое чаще, чем у мужчин. Эмбриональная структура почки иногда бывает сохранена даже у взрослого человека. Нижняя половинка удвоенного органа во всех случаях крупнее верхней. Расположены такие почки на своём обычном месте.

Встречается как полное, так и неполное удвоение. В первом случае каждая из половинок имеет собственный мочеточник и лоханочно-чашечную систему. Лоханки размещены одна над другой и, несмотря на то, что их объединяет перешеек из соединительной ткани, между собой не сообщаются.

Полностью удвоенная почка
При полном удвоении каждая половина почки имеет свою чашечно-лоханочную систему и собственный мочеточник

Дополнительный мочеточник бывает полностью отделён от основного, в этом случае оба они соединены с мочевым пузырём обособленно и имеют каждый своё устье. В этой ситуации говорят о полном удвоении этих органов. Устье нижней половинки всегда расположено на пузыре выше, чем устье верхней.

Однако возможно и неполное удвоение мочеточников, когда они в каком-либо месте соединяются в одно русло и заканчиваются в мочевом пузыре общим устьем. Чаще всего слияние происходит на участках физиологического сужения, но может быть и на любом отрезке ствола. Даже при сохранённой анатомической проходимости места соединения мочеточников наблюдается нарушение пассажа мочи на этом сегменте; в таком случае страдает верхняя половина почки. Отток урины из верхней лоханки затрудняется потому, что её мочеточник сливается с мочеточником нижней под острым углом; это задерживает непрерывный поток биологической жидкости и отчасти способствует гидронефротическому изменению этого отдела удвоенной почки (чрезмерному расширению и растягиванию его полых частей).

На всей своей протяжённости основной и дополнительный мочеточник могут один-два раза перекрещиваться. Бывает, что один из них заканчивается слепо либо открывается вне мочепузырного треугольника: в заднюю часть уретры, в кишечник, в шейку мочевого пузыря, кроме того, у мужчин — в семенной пузырёк или в семявыносящий проток, а у представительниц женского пола — в матку или в вагину.

Каждая половинка полностью двойной почки, с точки зрения анатомии и физиологии, является самостоятельным органом. Однако её нижняя лоханочно-чашечная система сформирована нормально, а верхняя — отстаёт в развитии. Изредка между ними имеется разделительная борозда, но обычно она практически незаметна.

Неполная форма аномалии представляет собой удвоение паренхимы и сосудистой сети органа при нормальной численности лоханок и чашек.

Неполное удвоение почки (схема)
На схеме неполного удвоения почки цифрами отмечены: 1 — паренхимы; 2 —крупные кровеносные сосуды; 3 — лоханка

Снабжение кровью обеих половин почки осуществляют две артерии. Обращение лимфы в каждой части удвоенного органа тоже раздельное. Диаметр питающих верхнюю и нижнюю часть почки артерий пропорционален объёму снабжаемой ими плоти.

Варианты удвоения почек
Удвоения почек и мочеточников встречаются в различных комбинациях

Причины возникновения патологии

Принято считать, что этот порок обусловлен одной из двух причин:

  • внутриутробным одновременным формированием обоих мочеточников из двух их зачатков;
  • раздвоением единственного мочеточникового зародыша на ранних стадиях эмбриогенеза.

Первое обстоятельство объясняет возникновение неправильного положения устья какого-либо из мочеточников, а второе — раздвоение (или частичное удвоение) его ствола. У разных пациентов с одинаковой частотой наблюдаются оба типа нарушения эмбрионального развития. Иногда эта аномалия передаётся по наследству от родителей.

Симптомы

Функциональная и анатомическая несостоятельность почки при удвоении её структурных элементов, затруднения пассажа мочи создают все условия для развития хронического воспалительного заболевания. Если же в аномальном органе не возникают подобные патологические явления, то клинические признаки и жалобы у пациента отсутствуют. Поэтому удвоение почки нередко обнаруживают случайно, при обследовании больного в лечебном учреждении по поводу какого-либо иного недомогания или урологических проблем на другой стороне тела.

В случае полного удвоения мочеточника и расположения дополнительного устья в неестественном месте, например, у женщин в матке, во влагалище или в уретре, наблюдается характерный и весьма неприятный симптом: постоянное непроизвольное мочевыделение, при этом способность к самостоятельному акту мочеиспускания и позывы к нему сохраняются. Не зная о существовании дополнительного выводящего отверстия, явление принимают за недержание урины, вызванное слабостью наружного сфинктера пузыря.

Сочетание удвоения почек и мочеточников с открытием верхнего ствола левой половинки в уретру
Если один из мочеточников удвоенной почки заканчивается не в мочевом пузыре, а, например, в уретре, то происходит постоянное подтекание мочи

Другим частым спутником удвоенного мочеточника является уретероцеле — мешковидное выпячивание его конца в мочевой пузырь. Оно обычно образуется в районе устья добавочного мочеточника верхнего отдела удвоенной почки. Эта патология может не причинять больному никаких неудобств, но если образование достигло больших размеров, оно способно давить на близлежащие крупные сосуды и вызывать отдающую в ногу боль, к тому же у женщин имитировать опущение мочевого пузыря (цистоцеле). Для уретероцеле характерно двухэтапное мочеиспускание: едва справив малую нужду, больной тут же опять ощущает позывы. Из-за застойных явлений в мочевом пузыре существует высокий риск образования в его полости камней.

Уретероцеле
Уретероцеле мешает нормальному опорожнению мочевого пузыря, поэтому оно происходит двухэтапно

Клиническая практика показывает большую частоту всевозможных урологических патологий на стороне, противоположной удвоению. В случае двухстороннего порока нередко обнаруживается неправильное строение мочеобразующих органов, опущение почки (нефроптоз), мочекаменная болезнь.

Сочетание удвоения левой почки с неправильным положением правой
На стороне, противоположной удвоению, часто наблюдаются патологии и аномальные положения почки

Почему при удвоенной почке возникает боль

Следует знать, что удвоение почки даже при отсутствии воспалительного процесса может стать причиной сильной боли в пояснице; это свидетельствует о наличии явлений обратного тока урины, в медицине называемых рефлюксами. Биологическими предпосылками такого нарушения уродинамики в аномальном органе являются:

  • перемещение устья мочеточника вниз или вбок;
  • укорочение одного или обоих стволов раздвоенного мочеточника;
  • уретероцеле в припузырном отделе одного из мочеточников.

При рассматриваемой аномалии почек встречаются следующие виды рефлюксов:

  1. Межмочеточниковый. Заброс жидкости происходит из одного мочеточника в другой в точке их сочленения.
  2. Уретрально-мочеточниковый. Возникает в том случае, когда мочеточник у мужчин впадает в заднюю (глубже всего расположенную) часть уретры. При этом уретероцеле, перекрывающее шейку мочевого пузыря, у некоторых больных приводит к забросу урины в добавочный мочеточник или в два ствола сразу на стороне поражения.
  3. Пузырно-мочеточниковый. Обычно имеет место в мочеточнике, принадлежащем нижнему отделу удвоенной почки. У этого ствола, как правило, более короткая внутрипузырная часть. Дополнительный мочеточник открывается в пузырь ниже основного, т. е. ближе к шейке. Рефлюксу способствует уретероцеле добавочного ствола, которое повреждает замыкающий аппарат устья основного мочеточника по причине растяжения в этом месте мочевого пузыря. Наряду с возвратом урины в нижнюю часть удвоенной почки наблюдается её заброс в мочеточник верхней половины органа при расположении его устья в области шейки мочевого пузыря. Либо в оба ствола, если их отверстия смещены книзу и находятся вблизи друг от друга.
Схема пузырно-мочеточникового рефлюкса
При пузырно-мочеточниковом рефлюксе моча из-за какого-либо препятствия в мочевой пузырь не попадает, а возвращается по мочеточнику обратно в лоханку, расширяя и деформируя её

Клинические симптомы осложнений удвоенной почки

Удвоенная почка намного чаще, чем нормальная, подвергается различным болезням. Это предопределено нарушениями кровообращения и уродинамики в аномальном органе.

Пиелонефрит

Одним из самых частых осложнений при удвоении почки является пиелонефрит, возникновение которого обусловлено сочетанием пузырно-мочеточникового рефлюкса с врождённым пороком развития органа. Несмотря на проводимое медикаментозное лечение, это воспалительное заболевание при удвоении почки характеризуется длительным, упорным хроническим течением с частыми обострениями. Стандартная при пиелонефрите антибактериальная терапия приносит больному лишь кратковременное облегчение. Клинические симптомы воспаления удвоенной почки не отличаются от типичных при нормальном органе:

  • боль над поясницей;
  • бактерии и высокий лейкоцитоз в моче;
  • болезненность и жжение при мочеиспускании, частые позывы к нему;
  • затруднения при попытках опорожнить мочевой пузырь;
  • вспышки температуры.

Гидронефроз и гидроуретеронефроз

Часто сопровождающие удвоение почки рефлюксы, уретероцеле, сужения добавочного мочеточника и неправильные расположения его устья являются важными факторами, обуславливающими развитие гидронефроза или гидроуретеронефроза. Первое заболевание представляет собой прогрессирующее расширение лоханок и чашек на фоне затруднения нормального оттока из них мочи. Без лечения итогом его бывает полная атрофия паренхимы и угасание почечной деятельности. При второй болезни в процесс расширения вовлекается ещё и мочеточник патологического органа.

Гидронефроз удвоенной почки
Так выглядит на экскреторной урограмме удвоенная левая почка с гидронефрозом обеих половин

Клиническая симптоматика этих двух недугов характеризуется теми же признаками, что и при пиелонефрите, и может отличаться наличием крупного пальпируемого образования в нижнем подреберье, иногда кровью в моче. Порой гидронефроз при удвоении почки протекает почти бессимптомно, и только длительная лейкоцитурия (большое число лейкоцитов в моче) указывает на заболевание.

Характерный клинический признак гидроуретеронефроза, возникшего на фоне неправильной (внепузырной) локализации отверстия мочеточника — имеющееся с рождения постоянное подтекание урины, при этом нормальный акт опорожнения мочевого пузыря сохранён.

Варианты гидроуретеронефроза
Гидроуретеронефроз верхней половины правой и нижней половины левой удвоенных почек

Мочекаменная болезнь

В связи с застоем мочи, вызванном нарушениями уродинамики, в органах мочевыделительной системы нередко образуются конкременты (камни). Мочекаменное заболевание при удвоенных почечных лоханках и мочеточниках интересно тем, что к нему очень часто присоединяется пиелонефрит.

Таблица: заболевания, возникающие на фоне удвоения почек

Заболевание Частота в %
Пиелонефрит 23,4
Туберкулёз 36
Мочекаменная болезнь 21,2
Гидронефроз 14,6
Нефроптоз (опущение почки) 3,6
Опухоль 2,1

Возможна ли беременность

Естественно, что каждую молодую женщину, у которой обнаружено удвоение почек, интересует вопрос: суждено ли ей познать радость материнства? Наблюдениями врачей установлено, что да, беременность и роды при такой аномалии вполне возможны. Однако необходимо максимально полное и детальное урологическое обследование пациенток, желающих иметь ребёнка. Знание наблюдающим врачом вида аномалии и состояния мочевыводящих органов будущей матери имеет огромное значение для предупреждения возникновения серьёзных осложнений при беременности, когда почки работают в условиях повышенной нагрузки. Нельзя не учитывать высокий риск развития пиелонефрита в этот период. Но если удвоенная почка никак себя не проявляет и не беспокоит женщину, то она сможет доносить беременность до конца и без особых трудностей родить здорового малыша.

В случае когда аномалия сопровождается гидронефрозом, значительным сужением мочеточника, подтеканием мочи или иными осложнениями, требующими неотложного вмешательства, планировать пополнение семьи можно только после хирургической коррекции порока. Если удвоение почки было впервые обнаружено на фоне уже наступившей беременности, то вопрос о продолжении и ведении последней решается акушером-гинекологом совместно с урологом.

Диагностика

Диагностирование удвоения почек несложно и обычно доступно в амбулаторных условиях поликлиники. Диагноз ставится на основании УЗ-исследования, цистоскопических методов и рентгенологической экскреторной урографии. Иногда может потребоваться почечная ангиография — изучение и оценка кровеносных сосудов. Большое значение для правильной диагностики имеют жалобы пациента на подтекание мочи при сохранённой нормальной мочеиспускательной способности. Они дают основание заподозрить наличие дополнительного мочеточника, открывающегося в соседние с пузырём органы.

УЗИ

Ультразвуковое сканирование в настоящее время не теряет своей актуальности при выявлении пороков системы мочевыделения. Однако только с его помощью нельзя достоверно поставить диагноз удвоения почки. УЗИ позволяет лишь заподозрить эту аномалию из-за увеличения длины органа, а также обнаружить возможные осложнения.

Гидронефроз удвоенной почки на УЗИ
Так выглядит на УЗ-эхограмме гидронефроз нижней половины правой удвоенной почки

Видео: врач рассказвает про удвоение почек и про УЗ-диагностику аномалии

Цистоскопия и хромоцистоскопия

Цистоскопическое исследование — осмотр полости мочевого пузыря через уретру с помощью оптического аппарата (цистоскопа) — окажет неоценимую поддержку при диагностике полного удвоения мочеточников и почек. Во время него при односторонней аномалии выявляются три, а при двухсторонней — четыре устья. Часто этого исследования бывает достаточно для обнаружения такой патологии.

Цистоскопия
Цистоскопия может выполняться как жёстким (у женщин), так и мягким (у мужчин) цистоскопом

Если интерпретация полученных данных затруднена, то для уточнения диагноза дополнительно проводят хромоцистоскопию — осмотр внутренней оболочки пузыря в комплексе с определением эвакуаторной и секреторной функции почек. Врач наблюдает за устьями через цистоскоп, а в это время медсестра вводит в вену больного красящее вещество — индигокармин. Через 2–3 минуты синяя моча появляется почти одновременно изо всех отверстий мочеточников.

Экскреторная урография

Экскреторная урография позволяет судить о состоянии и функциях каждой части удвоенного органа, увидеть анатомические и структурные трансформации в почке. В связи с частым истончением паренхимы верхней половины для её полноценного исследования приходится вводить в вену пациента двойное количество йодосодержащего рентгеноконтрастного вещества.

Экскреторная урограмма удвоенных почек
На снимке, полученном методом экскреторной урографии, видно полное двухстороннее удвоение лоханок и мочеточников

Перед процедурой должна быть проверена индивидуальная чувствительность человека к таким препаратам. Экскреторная урография помогает обнаружить удвоение лоханки и мочеточника при слиянии основного и добавочного стволов до их впадения в мочевой пузырь, которое нельзя увидеть никаким другим способом.

На обзорной урограмме видна тень почек, увеличенных в длину. Несколько снимков, сделанных друг за другом с определённым интервалом времени, дают возможность прийти к выводу об анатомическом расположении, структурных изменениях и функциональности верха и низа удвоенной почки. Даже если одна из её частей при этой аномалии не работает совсем, на основании состояния полости другой, функционирующей половинки, можно заподозрить удвоение лоханки и мочеточника.

Экскреторная урограмма неполного удвоения левого мочеточника
С помощью экскреторной урографии можно определить как полное, так и неполное удвоение мочевыводящих органов: на этом снимке видно, как два левых мочеточника сливаются в один

При резко выраженном снижении функции одной из частей органа и изменениях в ней используют ретроградную (восходящую) пиелографию — рентгенологическое исследование, проводимое после введения в почки контрастного вещества снизу вверх, через уретру и мочеточники.

Лечение

Всех людей с удвоенной почкой по степени необходимости лечения можно поделить на 3 группы:

  1. Пациенты, в терапии не нуждающиеся: у них аномалия никак не проявлялась и была обнаружена случайно.
  2. Больные без грубых уродинамических нарушений, но с присоединившимся пиелонефритом, которым нужна медикаментозная терапия антибиотиками.
  3. Больные, которым остро и срочно необходима операция.

Гидронефроз и гидроуретеронефроз при удвоенной почке лечатся исключительно хирургическим путём. В ходе вмешательства должна быть устранена причина, вызвавшая эти осложнения. Если при поражении гидронефрозом, наличии камней в чашечно-лоханочном аппарате или значительном расширении мочеточника вследствие рефлюкса возникает необходимость в удалении патологической части органа, то операция проводится по возможности раньше, независимо от возраста больного, чтобы успеть спасти здоровую часть почки от гибели. Вмешательство должно быть максимально органосохраняющим. Удаление почки (нефрэктомию) у молодых людей и тем более у детей выполняют только в случае её полной необратимой нежизнеспособности.

В случае отсутствия функции поражённой части удвоенной почки выполняют геминефрэктомию (отсечение погибшей половины органа) или резекцию (удаление части почки) вместе с полным устранением рефлюксирующего мочеточника, поскольку, если останется хотя бы небольшой его остаток, пузырно-мочеточниковый рефлюкс сохранится и будет прогрессировать.

С возрастом размеры культи увеличиваются, в её конце образуется замкнутая полость, в которой скапливается гной, и больным приходится вновь подвергаться сложному хирургическому вмешательству.

При полном удвоении мочеточника и сохранённой функции верхней половинки почки возможно выполнение одной из пластических операций:

  • уретероуретероанастомоз — хирургическая организация слияния прилоханочной части добавочного мочеточника с основным;
  • уретеропиелоанастомоз, при котором основной мочеточник рассекается и подшивается к дополнительной лоханке верха удвоенной почки.

Во время такой пластики лишний мочеточник, имеющий внепузырное расположение устья, полностью удаляется, а верхняя половина почки, от которой он отходил — сохраняется. Иногда больному производят уретероцистонеостомию — пересадку патологически открывающегося мочеточника в мочевой пузырь, при этом для него формируется там новое устье.

Эти вмешательства проводятся при гидронефрозе одной из половин удвоенной почки с целью ликвидации обратного заброса в лоханку мочи. Тактика операции и время её выполнения для каждого конкретного больного подбираются в индивидуальном порядке.

Фотогалерея: схемы операций на мочеточниках, проводимых с целью ликвидации рефлюксов

Прогноз

Обладатели удвоенной почки внешне ничем не отличаются от обычных людей и, если не присоединяются осложнения, могут вести обычный образ жизни. Им приходится состоять на диспансерном учёте, часто посещать уролога и время от времени проходить обследования, но это не составляет большой проблемы. В ряде случаев удвоенная почка никогда в течение жизни не побеспокоит своего носителя.

Опасность этой аномалии заключается в частом развитии у таких пациентов воспалительных заболеваний, чреватых хронической недостаточностью функции почек. Если такое случится, то сохранить жизнь человеку сможет только пересадка донорского органа.

Среди погибших от хронической почечной недостаточности больных удвоение почек в любой форме было у каждого 125-го из них.

Берут ли с удвоенной почкой в армию

Так как армейская служба связана не только с защитой Отечества, но и с колоссальными практически круглосуточными физическими нагрузками на организм, а при удвоении почек в любой момент могут появиться осложнения, то мало кого из юношей призывного возраста, родившихся и выросших с этой аномалией, и их матерей не волнует эта тема. Чтобы узнать, берут ли в солдаты с таким пороком, следует обратиться к «Расписанию болезней», в котором упорядочен список заболеваний и категорий годности молодого человека к исполнению воинской обязанности в каждом конкретном случае. Именно этим документом руководствуется призывная комиссия, вынося вердикт о возможности привлечения будущего защитника родины к службе в армии.

Удвоение почек относится к нарушениям уродинамики верхних мочевых путей и имеется в списке заболеваний, перечисленных в пункте «б» статьи 72 «Расписания болезней». Поэтому призывник с данной особенностью относится к категории «В» – ограниченно годен к военной службе. Это означает, что у юноши имеется неизлечимое заболевание с умеренным расстройством функций организма, и в соответствии с законом «О воинской обязанности и военной службе» он по состоянию здоровья подлежит освобождению от призыва в армию, но отправляется в запас. Говоря проще, в случае военных действий такой человек будет наряду со всеми остальными привлечён к исполнению солдатского долга с учётом имеющегося у него на данный момент образования и навыков. Например, он сможет трудиться на заводе по изготовлению деталей или бытовых изделий для фронта или в госпитале ухаживать за ранеными.

Марш-бросок в армии
Во время службы в армии солдатам приходится испытывать значительные физические нагрузки, терпеть холод и жару, переносить тяжести; всё это требует крепкого здоровья и выносливости

Если молодой человек с удвоенной почкой окончил высшее учебное заведение, в котором есть военная кафедра, и готовится к защите родины в качестве офицера запаса, то тогда он будет относиться к категории «Б», то есть комиссия его признает годным к военной службе с незначительными ограничениями. Вопрос принадлежности этого гражданина к категории «В» решается индивидуально. То же самое относится и к призывникам, которые идут в армию по контракту. Ведь можно обучиться такой военной профессии, благодаря которой юноша будет принимать посильное участие в защите Отечества, не перенапрягаясь физически и не рискуя своим здоровьем. Так, десантником или подводником обладателю удвоенной почки никогда не стать, но ему вполне доступна служба в войсках связи.

Видео: как получают категорию годности «В»

Удвоение мочеобразующих органов — врождённая особенность, которую в общем неправильно называть болезнью. Человеку, родившемуся с тремя или с четырьмя почками, в любом случае повезло больше, чем тому, у кого этот орган имеется в единственном числе. Однако удвоенная почка обязывает её носителя и к удвоенному вниманию к своему самочувствию: ввиду повышенного риска развития заболеваний такие люди должны немедля обращаться к врачу при первых же симптомах недомогания.