нефробластома

Опухоль Вильмса — лечить как можно раньше

Для каждого родителя здоровье его ребёнка — это самое главное. И именно от родителей, от того, насколько правильно они организовывают быт, питание и другие аспекты жизни своего малыша, во многом зависит, вырастет ли ребёнок здоровым и счастливым. Однако, к сожалению, существуют заболевания, которые могут начать своё развитие ещё внутриутробно и связаны с генетическими нарушениями, поэтому не поддаются своевременной коррекции и профилактике, как большая часть детских болезней. К таким патологиям относится опухоль Вильмса.

Что представляет собой заболевание

Неоплазия названа по имени немецкого врача, который в позапрошлом веке первым описал заболевание. Эту опухоль называют также нефробластомой или эмбриональной нефромой. Она признана самой злокачественной неоплазией почек у детей и заболеваемость ею составляет почти четверть от общего числа онкологии мочевыводящей системы у маленьких пациентов.

Новообразование с одинаковой частотой развивается как у мальчиков, так и у девочек. Обычно его выявляют до пятилетнего возраста — около трёх с половиной или четырёх лет. Чаще всего заболевание носит односторонний характер, в редких случаях опухоль возникает на обеих почках. У взрослых людей нефробластома встречается исключительно редко.

Опухоль представляет собой солидное (с локализацией в почке) образование, покрытое плотной капсулой и гистологически состоящее из эмбриональных, эпителиальных и стромальных клеток. Долгое время нефробластома растёт медленно, не прорастает свою оболочку и не даёт метастазы. При этом образование со временем может достигать очень крупных размеров, сдвигать и сдавливать ближайшие органы и ткани. Прогрессирование образования приводит к прорастанию наружной почечной оболочки (капсулы) и метастазированию в различные органы.

Здоровая почка и почка с опухолью
Нефробластома представляет собой плотное образование, покрытое оболочкой, с гладкой или бугристой поверхностью

Стадии развития опухоли Вильмса

В своём развитии неоплазия проходит несколько стадий:

  • первая — опухоль не нарушает границ поражённой почки, метастазов ещё нет;
  • вторая — образование выходит за пределы больного органа, прорастая его капсулу, при этом поражаются почечные сосуды; опухоль подвижна, метастазов ещё нет;
  • третья — образование больших размеров, наблюдаются метастазы в ближних лимфоузлах и брюшной полости;
  • четвёртая — дочерние опухоли обнаруживаются в других органах — лёгких, костях, печени, головном или спинном мозге;
  • пятая — опухолью поражены обе почки.
Стадии нефробластомы
Нефробластома развивается медленно, достигая в 4 стадии значительных размеров и поражая соседние и отдалённые органы метастазами

Причины возникновения заболевания

До сих пор точные причины развития новообразования установить не удалось. Известно только, что основную роль в возникновении болезни играют генетические изменения (мутации), но почему они происходят — не ясно. У малой части больных (1–2%) имеется наследственная предрасположенность, то есть зарегистрированы случаи патологии у близких родственников.

Вероятность появления новообразования высока при определённых аномалиях развития ребёнка, например, таких синдромах, как Дени-Дреша, Клиппеля-Треноне, WAGR-синдроме, включающих в себя целый комплекс нарушений, помимо нефробластомы. Часто образование сочетается с пороками развития в виде крипторхизма (неопущения одного или двух яичек в мошонку), гипоспадии (смещения выходного отверстия мочеиспускательного канала), аниридии (отсутствия или неполного развития радужки), гемигипертрофии (увеличения в размерах одной половины тела).

Как проявляется опухоль

Симптоматика зависит от стадии опухоли, наличия метастазов, возраста ребёнка. В начале заболевание имеет бессимптомное течение или невыраженные проявления. У малыша могут наблюдаться неспецифические симптомы: быстрая утомляемость, вялость, плохой аппетит, снижение массы тела, небольшое повышение температуры. Опухоль растёт и со временем может хорошо прощупываться через брюшную стенку, живот ребёнка постепенно становится асимметричным. На последних стадиях при прощупывании хорошо определяется крупный безболезненный неподвижный узел, обычно твёрдый, плотный, с гладкой, реже бугристой поверхностью. Крупная опухоль может вызывать нарушение проходимости кишечника при сжимании его петель и трудности с дыханием при смещении органов грудной клетки.

Мама с ребёнком на осмотре у врача
На последних стадиях опухоль хорошо прощупывается через переднюю брюшную стенку

На последних стадиях присоединяется болевой синдром из-за сдавливания и прорастания тканей и органов, окружающих почку, — печени, диафрагмы, клетчатки, расположенной за брюшиной. При поражении сосудистой системы почек, разрушении клубочков у ребёнка наблюдается микро- или макрогематурия (кровь в выделяемой моче). Кровопотеря обуславливает развитие анемии у малыша. Если присоединяется вторичная инфекция или опухоль подвергается некрозу и распаду, в моче обнаруживается белок и высокое количество лейкоцитов.

Почка, моча нормального оттенка и гематурия (кровь в моче)
Гематурия — один из характерных признаков опухоли Вильмса

Около половины больных детей страдают от повышенного давления. Развитие артериальной гипертензии обусловлено повышением продукции ренина специфическими клетками в стенках мелких артерий почечных клубочков. Ренин — вещество, обладающее сильными вазоспастическими (сужающими сосуды) свойствами; поступая в кровь и лимфу, оно вызывает стойкое сужение сосудов и развитие гипертензии.

На последних стадиях развития появляются отдалённые метастазы и присоединяются симптомы нарушения работы поражённых органов. Чаще всего опухоль метастазирует в лёгкие, что проявляется одышкой, отхаркиванием кровянистой мокроты с кашлем, развитием дыхательной недостаточности.

Диагностика нефробластомы

С больным ребёнком родители идут на приём к педиатру, который направляет их к нефрологу и онкологу. Специалист ставит диагноз, основываясь на клинических проявлениях, объективных данных аппаратного и лабораторного обследования малыша. Обязательно учитывают отдельные аномалии развития и синдромы, способные указывать на возможность развития нефробластомы.

Из лабораторных методов применяют:

  • клинический анализ крови, в котором часто повышена СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и выявляется анемия средней степени (снижение количества красных кровяных телец);
  • клинический анализ мочи, в котором находят много эритроцитов и почечного эпителия; при наличии вторичной инфекции или некротических явлениях в новообразовании — высокий белок (протеинурия), много бактерий (бактериурия) и лейкоцитов (лейкоцитурия);
  • анализ крови на биохимию с определением креатинина, мочевины, мочевой кислоты и т.д. (функциональные почечные пробы);
  • кровь на специфические онкомаркёры;
  • хромосомный анализ кровяных клеток при врождённых аномалиях развития.

Из инструментальных исследований самым недорогим и широко применяемым методом является УЗИ почек и брюшной полости. Более информативными признаны компьютерная или магнитно-резонансная томография почек и забрюшинной области.

Видео — ультразвуковое исследование при нефробластоме

Чтобы оценить функциональность чашек и лоханок почек, малышу назначают проведение экскреторной урографии. На первых стадиях болезни выявляется деформация всей системы, на поздних — полное нарушение выводящей функции поражённой почки (контрастное вещество совсем не выделяется).

Для выявления метастазов в грудной полости больному ребёнку назначают рентгенографическое обследование грудной клетки, чтобы выявить метастазы в костной ткани — сцинтиграфию скелетных костей, для исключения метастазов в головной или спинной мозг применяют КТ или МРТ.

Нефробластому дифференцируют с другими заболеваниями почек:

  • кистой и другими новообразованиями;
  • гидронефрозом;
  • поликистозом;
  • тромбозом почечной вены.

Для дифференциации нефробластомы и кисты почки применяют ангиографию больного органа, для чего в вену вводят контрастное вещество, а затем проводят рентгенологическое исследование. Для опухоли Вильмса характерно повышенное кровоснабжение, тогда как в кистозном образовании сосуды могут вообще отсутствовать.

Лечение: оперативное, радиационная и химиотерапия

Основным методом избавления от патологии является операция. Объём вмешательства зависит от стадии развития неоплазии и наличия метастазов. В дополнение к хирургическому удалению опухоли применяется терапия химиопрепаратами и облучение. Эти методы необходимы для уменьшения размеров образования перед операцией и для профилактики рецидивов. В ходе вмешательства проводится экспресс-диагностика тканей опухоли на гистологию, исходя из результатов которой делают вывод о гистологической благоприятности или неблагоприятности (анапластическая нефробластома) образования.

Шансы на выздоровление выше у детей с благоприятной гистологией, однако современные подходы к лечению повышают шансы на выздоровление даже у детей с анапластической нефробластомой. Опухоль Вильмса хорошо поддаётся лечению, по статистике 8–9 из 10 больных детей удаётся полностью вылечить.

В случае неоперабельности нефробластомы ребёнку проводится паллиативная (поддерживающая) терапия, которая включает лечение химиопрепаратами, облучение и назначение симптоматических средств.

Оперативное лечение

Хирургическое удаление опухоли проводится на любой стадии заболевания. Операцию необходимо провести как можно раньше после обнаружения опухоли. Если патология обнаружена у новорождённого малыша, вмешательство проводится в первые две недели его жизни.

Подготовка к вмешательству

Перед тем как провести удаление образования, детям старше года проводят предоперационную химиотерапию на протяжении 1–2 месяцев — 2 цикла с трёхнедельным перерывом. Детям грудного возраста операцию проводят без такой подготовки.

Операция

В зависимости от того, насколько распространена опухоль, проводят полную или частичную (парциальную) нефрэктомию (удаление почки).

Если нефробластома поразила обе почки, то выполняется частичная двусторонняя резекция или полная нефрэктомия одной почки и частичная — другой. Раньше при диффузном поражении обоих органов предпочтение отдавалось операциям по тотальному двустороннему удалению больных почек, в настоящее время в таких случаях проводят органосохраняющие операции в комбинации с лучевой и полихимиотерапией до и после вмешательства. Во время операции обязательно иссекаются близлежащие лимфоузлы, проводят их гистологическое исследование.

Радикальная нефрэктомия подразумевает полное удаление почки, близлежащих лимфоузлов, окружающих тканей, надпочечника и мочеточника.

В зависимости от размеров опухоли проводят полную или частичную резекцию больной почки

Послеоперационное лечение

Через 7–10 дней после хирургического удаления опухоли ребёнку назначают курс химиотерапии с учётом данных гистологического и иммуногистохимического исследований. Всего назначается 6 циклов с трёхнедельными перерывами.

Проведение химиотерапии
После оперативного удаления опухоли обязательно проводится несколько циклов химиотерапии по индивидуальной схеме

Дети после двустороннего удаления поражённых почек обязательно направляются на гемодиализ, кроме того, рассматривается вопрос о пересадке почки.

Через несколько недель ребёнку рекомендуется пройти курс физиотерапевтических процедур, а также санаторное лечение в Моршине или Саках, где таким больным предлагаются индивидуальные схемы грязевой и минеральной терапии, а также бальнеолечение.

После завершения цикла комплексной терапии на протяжении 2 последующих лет ребёнку необходимо каждый месяц проводить ультразвуковое исследование органов брюшной полости, сдавать кровь и мочу на анализ. Через 2 года такие обследования выполняют 1 раз в квартал, в последующие годы (на протяжении 5 лет) — каждые 6–9 месяцев. Рентгеновское обследование грудной клетки проводят двукратно с интервалом в 3 месяца, затем повторяют каждые 6 месяцев в течение 5 лет.

Питание больного ребёнка должно соответствовать диете No 7 по Певзнеру. В меню должно быть ограничено количество жирных, солёных, жареных, кислых блюд. Стол должен быть продуман таким образом, чтобы максимально снизить нагрузку на мочевыводящую систему.

Медикаменты и радиотерапия при нефробластоме

Полихимиотерапия — обязательный компонент комплексного лечения опухоли Вильмса. С учётом стадии и распространённости процесса больному малышу составляется индивидуальная схема химиотерапии с применением таких противоопухолевых средств: Винкристин, Актиномицин, Циклофосфамид, Дактиномицин, Адриамицин, Карбоплатин, Этопозид, Ифосфамид.

Эти препараты позволяют остановить рост и уменьшить размеры образования, а также дают возможность не допустить рецидивов и возникновения дочерних опухолей в других органах.

Фотогалерея — препараты для химиотерапии при опухоли Вильмса

Препараты назначают курсами до операции и после удаления неоплазии. Детям грудного возраста обычно дооперационную химиотерапию не проводят, за исключением редких случаев — неоперабельной опухоли или наличии метастазов в отдалённых органах. В таких случаях дозы препаратов снижают в 2 и более раз.

Для лечения рецидивов применяют более агрессивные препараты. Такие средства способны оказывать негативное влияние на кроветворную систему, поэтому больному ребёнку в последующем может понадобиться пересадка костного мозга.

Лучевая терапия

Облучение не применяют на 1 стадии нефробластомы как благоприятной, так и неблагоприятной гистологически. Послеоперационную лучевую терапию проводят в возрастных дозах детям при 2, 3 и 4 стадиях опухоли. Облучение значительно снижает риск рецидивов и отдалённых метастазов.

Ребёнку проводится сеанс лучевой терапии
Облучение значительно снижает риск рецидивов и отдалённых метастазов при нефробластоме

Прогноз и осложнения

Прогноз напрямую зависит от сроков выявления патологии и гистологических особенностей опухоли. Выживаемость детей с 1 стадией равна 80–90%, с 4 стадией выживают менее четверти пациентов. Рецидив заболевания возможен у 15% прооперированных детей. При повторном заболевании выживаемость составляет менее 40%.

Прогноз становится неблагоприятным при некоторых гистологических особенностях неоплазии, возрасте ребёнка (старше пяти или моложе полутора лет), неоконченном курсе химиотерапии или облучения.

Осложнения патологии включают в себя:

  • высокое артериальное давление;
  • почечное кровотечение — кровоизлияние в лоханки из-за нарушения целостности мембран в капсулах клубочков;
  • постгеморрагическую анемию;
  • разрыв капсулы опухоли;
  • отдалённые и регионарные метастазы, возникающие на 3 и 4 стадиях онкологии;
  • присоединение вторичной инфекции;
  • почечно-каменную болезнь, которая протекает намного тяжелее, чем при отсутствии онкологии.

Отдалёнными осложнениями болезни считаются метастазы и возникновение злокачественных образований, спровоцированных облучением. У женщин высок риск смерти плода во время беременности или рождения ребёнка с низкой массой тела.

Профилактические мероприятия

Специфической профилактики заболевания не существует. Так как часто патология является врождённой, к превентивным мерам можно отнести сведение к минимуму вредных и травматических воздействий на плод во время беременности. Будущей маме необходимо оберегать свой организм от инфекций, которые могут привести к серьёзным нарушениям нормального развития ребёнка, а также отказаться от вредных привычек и придерживаться основ рационального питания. Приём всех препаратов во время беременности должен осуществляться строго под контролем гинеколога, так как многие из лекарств обладают тератогенным действием.

Беременная женщина
Во время беременности необходимо строго придерживаться рекомендаций гинеколога, избегать вредных воздействий на плод, чтобы снизить вероятность отклонений в развитии ребёнка

Профилактика патологии в постнатальный период (у новорождённых) должна заключаться в своевременном выявлении аномалий развития, воспалительных заболеваний мочевыводящей системы и устранении вредных воздействий окружающей среды.

Не всегда онкология может стать приговором. В случае с нефробластомой продолжительность и качество жизни ребёнка напрямую зависит от своевременного выявления образования и адекватного реагирования на проблему, то есть полноты оказанной малышу квалифицированной помощи. Родителям нельзя отчаиваться и опускать руки, ведь современная медицина способна на многое. Будьте здоровы!