Почка

Аплазия почки: опасности и подводные камни

За последние сто лет медицина совершила значительный прорыв в диагностике и лечении многих заболеваний. Открытие антибиотиков, явления ядерно-магнитного резонанса, создание методов лапароскопической и рентгенэндоваскулярной хирургии перевернули взгляд не только врачей, но и пациентов на многие виды заболеваний. В настоящее время существенно расширились возможности лечения не только приобретённых, но и врождённых и наследственных недугов. К последним относится аплазия почки.

Предпосылки развития аплазии почки

Почки — важная часть мочевыделительной системы человека. Без них невозможно своевременное выведение из организма вредных химических соединений, образующихся в результате обмена веществ. Кроме того, эти два органа необходимы для поддержания кроветворения, адекватного уровня кровяного давления. Также почки участвуют во многих видах обмена веществ: гормонов, воды, минералов, витаминов.

Развитие почки в эмбриональном периоде
Почка в своём развитии проходит три этапа

Прообраз почек под названием пронефрос появляется у шестинедельного эмбриона. Этот орган имеет примитивное строение и вскоре замещается другим. Мезонефрос также просуществует недолго. В окончательном варианте почка состоит из нескольких частей:

  • сосудистых клубочков, в которых под давлением происходит фильтрация крови;
    Строение нефрона (схема)
    В нефронах происходит очистка крови
  • системы извитых канальцев, в которых происходит окончательное формирование мочи;
  • чашек и лоханки, из которых начинается путь мочи наружу — в мочеточники, мочевой пузырь и уретру.
    Мочевыделительная система (схема)
    Система образования и выведения мочи состоит из нескольких органов

Нарушение сложного процесса формирования мочевыделительной системы приводит к врождённому пороку развития — аплазии почки. Под этим термином специалисты понимают наличие вместо полноценной структуры недоразвитого органа, не способного выполнять свою функцию.

Существует ещё один медицинский термин — агенезия почки. По своему значению он весьма схож с аплазией. Однако между ними имеется одно принципиальное отличие — если при аплазии почка недоразвитая, то при агенезии она отсутствует совсем.

Анатомические аномалии чаще всего поражают именно почки. На их долю приходится от 7 до 11% всех отклонений в строении человеческого организма. Считается, что пороком чаще страдают женщины.

Аплазия почки (схема)
Аплазия почки чаще выявляется у женщин

Классификация

Аплазия почки включает несколько структурных разновидностей:

  • аплазия правой почки. У аномального отсутствуют сосудистые клубочки, канальцы и лоханка. Этот порок составляет большинство случаев заболевания;
  • аплазия левой почки встречается чаще;
  • двусторонняя аплазия. Этот порок обычно несовместим с жизнью, гибель наступает в утробе матери или в первые часы после появления на свет.

Жизнеспособность родившегося ребёнка с аплазией почки целиком и полностью зависит от функционирования соседнего органа. Именно поэтому отсутствие сразу двух почек протекает с тяжелейшими последствиями.

Причины и факторы развития

Поскольку аплазия является результатом аномалии внутриутробного развития почки, к основным причинам её возникновения относят:

  • наследственный фактор. Из зачатка размером в одну клетку — зиготы — за сорок недель должен появиться сложный человеческий организм. Формированием органов и тканей командуют гены, в которых записана вся необходимая информация. Любая ошибка может вызвать полное отсутствие органа или его аномальное строение. Эта причина может приводить к аплазии почки;
    Молекула ДНК (схема)
    В ДНК записана вся наследственная информация
  • инфекционные заболевания. Многие болезнетворные микробы, попав в организм беременной женщины, негативно влияют прежде всего на формирующийся плод. Причина — большое средство микробов к быстро растущим клеткам и тканям. Особенно агрессивными являются вирусы ВИЧ, краснухи, гриппа, а также возбудитель сифилиса (бледная трепонема);
    Возбудитель сифилиса
    Бледная трепонема — возбудитель сифилиса
  • курение и злоупотребление алкоголем матерью в период выращивания ребёнка;
  • применение сильнодействующих лекарств в период беременности без назначения врача;
  • перенесённые в период беременности венерические заболевания — гонорея, трихомониаз, хламидиоз, микоплазмоз.

При аплазии почки недоразвитый орган не способен выполнять свою работу. Всю нагрузку приходится брать на себя единственному оставшемуся органу. Конечный итог зависит от того, насколько работоспособной окажется развитая почка. У этого органа потрясающий предел прочности. Единственная почка, чтобы выполнять обязанности за двоих, должна иметь нормальное строение лоханки, клубочков, канальцев и мочеточника. Патология любой из этих структур может быстро привести к тому, что орган перестанет справляться со своей работой. Логическим итогом становится хроническая почечная недостаточность. Шлаки и токсины накапливаются в крови, что приводит к медленному отравлению всего организма.

ХПН (схема)
Почечная недостаточность затрагивает весь организм

Почечная недостаточность — видео

Вывести из строя единственную почку может любое из нижеперечисленных заболеваний:

  • воспаление лоханки (пиелонефрит);
  • иммунное воспаление сосудистых клубочков (гломерулонефрит);
  • мочекаменная болезнь;
    Камни в почках (схема)
    Камни формируются из мочевых солей
  • опухоль почки;
  • подагра;
  • гипертония;
  • сахарный диабет.

Развитие почки тесно связано с формированием репродуктивных органов — яичек, семейных пузырьков и простаты у мужчин, яичников и матки у женщин. Именно поэтому их аномалии часто сопровождают аплазию почки.

Симптомы и признаки

Проявления аплазии зависят от многих обстоятельств: локализации единственной почки, степени ее работоспособности, наличия заболеваний — воспалительных, иммунных, патологий обмена веществ.

Симптомы аплазии почки — таблица

Симптом Механизм появления
Частые срыгивает грудничка и новорождённого
  • изменения в составе крови;
  • расстройства обмена веществ.
Увеличение количества мочи, выделяемого за сутки Избыточная нагрузка на систему извитых
канальцев единственной почки
Высокое кровяное давление Дефицит кровообращения в почке
Отёки на лице и веках Избыток жидкости в организме
Боли в паху Избыточная подвижность почки
Бесплодие Пороки развития репродуктивных органов

Методы диагностики

Распознавание аплазии почки может происходить по нескольким сценариям. Сейчас, с развитием ультразвуковой диагностики, порок часто обнаруживается ещё до появления ребёнка на свет. Аномалия почки может быть впервые выявлена при плановом диспансерном осмотре. Часто порок диагностируются случайно при обследовании по другому поводу. Для диагностики аплазии почки используются стандартные лабораторные тесты и инструментальные методы исследования:

  • при общем осмотре диагностировать порок сложно. Заподозрить отсутствие одной почки можно у детей или взрослых худощавого телосложения. При осмотре обязательно измеряется кровяное давление, которое может оказаться повышенным. Нередко выявляются отёки лица и век, в более тяжёлых случаях — конечностей;
  • общий анализ крови проводится в обязательном порядке. При хорошем состоянии единственной почки изменений может не быть. При её заболевании часто выявляется дефицит красных клеток крови эритроцитов и гемоглобина (малокровие). При воспалении единственной почки (пиелонефрит, гломерулонефрит) происходит повышение уровня белых клеток лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов на дно пробирки (СОЭ);
  • биохимический состав крови — важный показатель здоровья единственной почки и всего организма. Врача в первую очередь интересует уровень мочевины, креатинина и калия. Высокие показатели говорят о том, что очистка крови от шлаков происходит неадекватно, у пациента имеется почечная недостаточность;
    Обмен мочевины (схема)
    Мочевина — продукт обмена белков в организме
  • анализ мочи — важный метод исследования при заболевании почек. При условии работоспособности единственной почки результаты могут оказаться нормальными. При её заболевании наблюдаются следующие отклонения: для пиелонефрита типично наличие белка, лейкоцитов и слепков с почечных канальцев — цилиндров. При гломерулонефрите в моче появляется большое количество эритроцитов — гематурия. Соли — фосфаты, ураты, оксалаты — говорят о наличии мочекаменной болезни;
    Лейкоциты в осадке мочи под микроскопом (схема)
    Лейкоциты в моче — признак воспаления
  • исследование мочи на стерильность — важный метод диагностики болезней почек. Материал помещается на специальную среду и выдерживается при температуре тела. При наличии в моче микробов на среде образуются хорошо заметные колонии микроорганизмов. Специалист установит их видовую принадлежность и чувствительность к антибиотикам;
    Колонии бактерий на чашке Петри
    Посев мочи выявляет болезнетворные микробы
  • накопительные пробы есть смысл проводить в том случае, если в общем анализе мочи имеются изменения — присутствие лейкоцитов, эритроцитов и цилиндров. Материал собирается за три часа (анализ по методу Амбурже), сутки (проба Аддис-Каковского) или исследуется утренняя порция (анализ по Нечипоренко);
  • ультразвук — один из основных методов диагностики аплазии почки. Этот метод отличается безопасностью, его можно применять при беременности, в период новорождённости. С помощью ультразвука можно увидеть не только количество почек, но также их внутреннее строение и кровообращение. Аплазированная почка по данным УЗИ существенно уменьшена в размерах, отсутствует лоханка;
  • исследование почек с помощью рентгена — проверенный диагностический метод. Для получения более подробных снимков используется сочетание облучения и введения в вену особого рентгеноконтрастного препарата. Этот вид исследования носит название экскреторной урографии. При аплазии почки будет заметен контраст между нормальной лоханкой и мочеточником на здоровой стороне и их отсутствием на противоположной;
    Аплазия почки (снимок)
    Рентген — способ выявления аплазии почки
  • радиоизотопное исследование сцинтиграфия — ещё один способ выявить аплазию. Здоровая почка характеризуется цветной картиной, иллюстрирующей распределение препарата в тканях органа. На противоположной стороне размер изображения будет значительно меньше, из цветовой гаммы преобладают синие оттенки — свидетельство плохой работоспособности почки.
  • томография (компьютерная, магнитно-резонансная) — способ достоверно диагностировать аплазию почки. На детальных анатомических снимках хорошо заметен контраст между здоровым и поражённым органом. Кроме того, с помощью КТ или МРТ диагностируются пороки развития репродуктивных органов, которые часто сопровождают аплазию почки.
    КТ-картина аплазии почки
    Томография позволяет получить детальные снимки почек

Методы лечения

Необходимость лечения аплазии почки определяет специалист. В этом случае всё зависит от работоспособности единственного развитого органа с противоположной стороны. Если эта почка справляется по данным обследования со своими обязанностями, то специфического лечения не проводится. При возникновении заболеваний единственной по сути почки требуется приём медикаментов, при необходимости операции и другие методы.

Лекарственное лечение

Лекарства применяются при заболевании единственной функционирующей почки. Их выбор зависит от природы болезни, выраженности симптомов, возраста пациента и сопутствующих обстоятельств.

Фармакологические препараты — таблица

Лекарственная группа Механизм действия Примеры средств Болезни почек, при которых назначаются лекарства
Антибиотики Губительно действуют на бактерии
  • Ампициллин;
  • Цефтазидим;
  • Норфлоксацин;
  • Ципрофлоксацин.
Пиелонефрит
Стероидные гормоны
  • угнетают работу иммунитета;
  • Угнетают воспаление.
  • Преднизолон;
  • Гидрокортизон.
Гломерулонефрит
Диуретики (мочегонные) Усиливают образование мочи
  • Лазикс;
  • Фуросемид.
Хроническая почечная недостаточность
Метаболические средства Уменьшают количество солей в моче
  • Уродан;
  • Магурлит;
  • Ксидифон.
  • дисметаболическая нефропатия;
  • мочекаменная болезнь.
Витамины Улучшают обмен в почке
  • Пиридоксин;
  • Тиамин;
  • Рибофлавин.
  • пиелонефрит;
  • мочекаменная болезнь;
  • гломерулонефрит;
  • хроническая почечная недостаточность.
Вазопротекторы Улучшают кровообращение в почке
  • Дипиридамол;
  • Курантил.
  • гломерулонефрит;
  • хроническая почечная недостаточность.

Лекарства для лечения аплазии почки — фотогалерея

Оперативное лечение

Оперативное лечение изолированной аплазии одной почки не проводится. При двустороннем пороке выход для новорождённого — немедленная пересадка донорских органов. При заболевании единственной почки используются:

  • удаление камней (литотрипсия, пиелолитотомия);
    Контактная литотрипсия (схема)
    Для удаления камней используется метод литотрипсии
  • коррекция аномалии отхождения мочеточника от лоханки (пластика лоханочно-мочеточникового сегмента);
  • установка стентов в мочеточник для восстановления оттока мочи;
  • вскрытие гнойника, сформировавшегося в результате агрессивного воспалительного процесса.

Диета

При нормальной работе единственной функционирующей почки специальная диета не требуется. При её заболевании диета зависит от природы патологического процесса:

  • при воспалении желательно воздержаться от употребления тяжёлой, жирной пищи, алкоголя, острых приправ;
  • при мочекаменной болезни список продуктов зависит от химического состава камней;
    Мочевые камни
    Мочевые камни различаются по химическому составу
  • при почечной недостаточности необходимо сократить употребление продуктов, содержащих калий и белок;
  • при гломерулонефрите ограничивается количество жидкости, полностью исключается поваренная соль.

Народные средства для лечения аплазии почки не применяются.

Прогноз

Прогноз при аплазии почки индивидуален. При двустороннем процессе без пересадки донорского органа новорождённый нежизнеспособен. Если единственная почка здорова, человек не нуждается в специальном лечении, качество жизни при этом не страдает. Если она поражена болезнью, прогноз зависит от конкретной ситуации. Хроническая патология часто переходит в почечную недостаточность. Беременность при единственной почке также зависит от здоровья органа. Однако в этом случае велик риск заболевания почки в этот период. Орган также может пострадать от повышенной нагрузки. Поэтому возможность выносить и родить ребёнка женщина с аплазией почки должна обсудить со специалистом.

Профилактика

Профилактика аплазии почки должна начинаться ещё задолго до появления ребёнка на свет на этапе планирования беременности. Необходимо обследование на носительство инфекций, наличие почечных аномалий у матери. Родителям крайне важно не употреблять алкоголь и не курить с момента принятия решения о рождении ребёнка. В период беременности женщине необходимо пройти УЗИ плода в установленные сроки — до 12, в 20 и 30 недель. На этапе вынашивания ребёнка следует употреблять только медикаменты, назначенные лечащим врачом и разрешённые к применению при беременности.

УЗИ-картина плода
Ультразвук — основной метод диагностики пороков плода в период беременности

Аплазия почки — серьёзное заболевание. При подозрении на наличие порока необходимо комплексное обследование организма под руководством специалиста. Методы лечения и прогноз индивидуальны в каждой ситуации. Наличие адекватно функционирующей почки существенно улучшает качество жизни, позволяет человеку трудиться и иметь здоровых детей.