амилоидоз почек

Коварное и опасное заболевание — амилоидоз почек

Каждый из нас периодически жалуется на недомогание, но при этом мы редко обращаемся к врачам за советом и помощью. Этим «пользуются» некоторые заболевания. Они постепенно развиваются и приводят к гибели клеток того или иного органа, вследствие чего он теряет возможность правильно функционировать. Одной из таких коварных патологий является амилоидоз почек.

Что такое амилоидоз почек

Амилоидоз почек (нефропатический амилоидоз) — достаточно редкое, но крайне коварное заболевание, при котором наблюдается нарушение гликопротеидного обмена. В результате этого в почечных клубочках и других отделах органа начинают скапливаться отложения, представленные сложными соединениями белково-полисахаридной природы и названные амилоидами. В норме они практически не вырабатываются.

Поскольку в таких отложениях полностью отсутствуют бактериальные, вирусные или другие чужеродные частицы, организм не реагирует на них, как на посторонний объект, поэтому не старается с ними бороться. Вследствие этого амилоиды накапливаются в органе и приводят к существенному нарушению его работы.

Амилоидоз почек является лишь частью системной амилоидной дистрофии, поэтому нередко он сопровождается поражением сердца, щитовидной железы, печени, лёгких и других органов.

При амилоидозе в тканях почки откладываются особые соединения, в результате чего размеры органа увеличиваются

Эта патология слабо проявляется на ранних стадиях, но грозит разрушением почек, развитием хронической почечной недостаточности и возникновением пожизненной необходимости в гемодиализе. Поэтому от срока обнаружения во многом зависит успех лечения.

Гемодиализ — процедура, во время которой кровь выводится из организма в специальный аппарат, где она очищается, и впоследствии возвращается обратно в сосудистое русло.

Виды заболевания и их особенности

Различают следующие виды амилоидоза:

  • Первичный (идиопатический и семейный) является следствием наличия генетической предрасположенности к отложению белково-полисахаридных комплексов в межклеточном пространстве тканей, а также включает случаи, когда причины развития не установлены. Диагностируется редко.
  • Вторичный (приобретённый в течение жизни) становится результатом нарушения обмена веществ при возникновении определённых болезней, влияющих на работу иммунной системы.
  • Старческий — следствие природного снижения силы иммунитета. Согласно статистике, мужчины среднего и пожилого возраста значительно чаще других категорий людей страдают от нефропатического амилоидоза.

Причины возникновения

Причиной развития первичного амилоидоза почек считается наследственная предрасположенность, но нередко она остаётся доподлинно неизвестной. Иногда он появляется на фоне множественной миеломы, но нельзя точно говорить о том, что именно она провоцирует заболевание.

Множественная миелома — тяжёлая онкологическая патология, сопровождающаяся поражением костного мозга, в результате чего в крови накапливаются атипичные иммуноглобулины, разрушается костная ткань и возникает иммунодефицит.

Что же касается вторичного амилоидоза, спровоцировать его возникновение способны различные факторы:

  • хронические инфекции: сифилис, малярия, туберкулёз;
  • гнойно-деструктивные процессы: остеомиелит, эндокардит, бронхоэктатическая болезнь, эмпиема плевры;
  • системные патологии: ревматоидный или псориатический артрит, болезнь Бехтерева;
  • нарушения работы кишечника: язвенный колит, болезнь Крона;
  • опухолевые процессы: лимфогранулематоз, менингиома, новообразования почек;
  • длительный диализ.

Согласно данным статистики, нефропатический амилоидоз чаще поражает больных раком, системными патологиями, людей старше 65 лет, а также тех, чьи родственники страдали от него.

Симптомы

Для заболевания типично возникновение развёрнутой клинической картины только после 10 или даже 15 лет неуклонного прогрессирования. Изначально оно практически никак не проявляется, обнаружить его можно только при профилактических обследованиях.

С момента появления первых признаков амилоидоза почек до тяжёлого поражения органов проходит несколько десятков лет.

С течением времени больные могут замечать появление таких симптомов:

  • отёки, изначально наблюдающиеся на лице и руках, а впоследствии затрагивающие все органы и ткани;
  • снижение или повышение артериального давления;
  • учащённое и обильное мочеиспускание («почечный диабет»);
  • красный оттенок мочи (цвет «мясных помоев»);
  • набор веса.
Женщина с отёком век
Отёчность тканей лица — один из основных признаков, который заставляет людей обратиться к нефрологу или урологу

Если на этом этапе не будет проведена комплексная полноценная терапия, пациентов ожидают необратимые изменения в почках. В результате этого органы практически полностью утрачивают возможность функционировать и очищать кровь от токсинов. Поэтому к приведённым выше признакам присоединяются:

  • выраженная непроходящая слабость;
  • рассеянность, снижение остроты внимания;
  • частые головные боли и головокружения;
  • нарушения сознания.

Таким образом, характер симптомов напрямую зависит от стадии развития патологии. Но отёки, сильное ухудшение общего самочувствия, проблемы с давлением являются начальными признаками необратимых изменений в почках.

Стадии развития

Выделяется 4 стадии амилоидоза почек:

  1. Латентная. На этом этапе отсутствуют любые ощутимые изменения в работе организма, за исключением признаков основного заболевания, спровоцировавшего поражение почек. Длительность стадии составляет 3–5 лет.
  2. Протеинурическая. Так как патология постепенно прогрессирует и амилоид начинает накапливаться в клубочках и сосудах, размеры органа претерпевают изменения, а его клетки постепенно погибают. В результате этого в моче появляются примеси белка, крови и наблюдается повышенное количество лейкоцитов. Продолжительность стадии примерно 10 лет.
  3. Нефротическая, или отёчная. Больной начинает замечать появление отёков тканей. Изначально они локализованы на лице, половых органах или в области поясницы. При этом в брюшной, плевральной полости и вокруг сердца также накапливается жидкость, что является следствием выделения большого объёма белка с мочой. Всё это сопровождается появлением слабости, снижением аппетита, повышенной жаждой и т. д. Длительность нефротической стадии — 5 лет.
  4. Азотемическая, или терминальная. Это завершающий этап прогрессирования патологии. Для него типично отмирание 75 % нефронов (основных клеток почек). Поэтому органы перестают выполнять свои функции, в результате чего возникает острая необходимость в гемодиализе или пересадке почки. При этом больной мучается от сильной рвоты, болей в животе, повышения артериального давления и пр.

Диагностика амилоидоза

В большинстве случаев впервые диагноз ставится только после появления симптомов заболевания. До этого момента заподозрить развитие патологии крайне сложно. Чтобы подтвердить наличие амилоидоза почек, проводят:

  • общий анализ мочи, способный выявить повышенное содержание белка, лейкоцитов, эритроцитов, гиалиновых цилиндров, причём при повторном проведении анализа отмечается неуклонный рост их уровня;
  • общий анализ крови, который показывает избыток лейкоцитов в крови (лейкоцитоз), низкое содержание гемоглобина (анемия) и увеличение СОЭ;
  • биохимический анализ крови, позволяющий обнаружить повышение содержания глобулинов, холестерина, билирубина, фибриногена, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, снижение числа альбуминов, натрия, кальция и увеличение активности щелочной фосфатазы;
  • копрограмму, которая назначается для оценки качества пищеварения, при амилоидозе она указывает на присутствие стеатореи (повышенное выделение жира с каловыми массами), креатореи (нарушение переваривания мяса), амилореи (увеличенное выведение крахмала);
  • ЭКГ, с помощью которой могут диагностироваться аритмия и ухудшение проводимости, что является следствием сильных метаболических нарушений;
  • УЗИ брюшной полости и почек, показывающее увеличение печени, селезёнки и почек;
  • контрастную рентгенографию ЖКТ, выявляющую ослабление мышц пищевода и перистальтики желудка.

Все эти методы позволяют установить наличие амилоидоза. Тем не менее в спорных случаях проводят биопсию почек. Это исследование является наиболее достоверным методом диагностики, так как только характерные для патологии белково-полисахаридные комплексы приобретают зелёное свечение в поляризованном свете после обработки образца тканей специальными красителями. Благодаря биопсии проводится дифференциальная диагностика амилоидоза с пиелонефритом, гломерулонефритом.

Изображение ткани почки, поражённой амилоидозом, под микроскопом
При микроскопическом исследовании тканей почки обнаруживаются отложения белково-полисахаридной природы (амилоид)

Лечение заболевания

Полностью вывести гликопротеидные отложения из организма невозможно. Своевременно начатая терапия позволяет только снизить интенсивность прогрессирования заболевания и предотвратить возникновение необратимых изменений в почках.

К сожалению, больные не всегда общаются к медикам за помощью при появлении первых признаков нарушения состояния. Поэтому время упускается и замедлить течение амилоидоза консервативными методами становится невозможно. В подобных ситуациях врачам ничего не остаётся, кроме как назначить своим пациентам гемодиализ или рекомендовать трансплантацию почки.

При вторичном амилоидозе главным направлением терапии является устранение основного заболевания, ставшего причиной его возникновения. После успешного его излечения зачастую исчезают и симптомы нефротипатической патологии. Но для этого пациентам требуется длительная диета особого рода и приём ряда лекарственных средств.

Медикаментозная терапия

Когда диагноз подтверждён, больным прописывают:

  • производные 4-аминохинолина (Хлорохин, Делагил), которые замедляют прогрессирование заболевания;
  • десенсебилизирующие средства (Прометазин, Дифенгидрамин, Хлоропирамин, Супрастин) для предупреждения или ослабления аллергических реакций;
  • Колхицин — цитостатик растительного происхождения, минимизирующий потери белка организмом и риск появления приступа;
  • Унитиол — препарат, связывающий белки, участвующие в синтезе амилоида. Это позволяет значительно замедлить развитие заболевания и стабилизировать состояние больного.

Для устранения неприятных проявлений патологии назначаются:

  • диуретики (Верошпирон, Индап, Фуросемид);
  • гипотензивные препараты (Амлодипин, Лозап, Бипрол, Небилет, Верапамил);
  • кортикостероиды (Дексаметазон, Преднизолон);
  • цитостатики (Метотрексат, Циклофосфан).

Иногда больным дополнительно рекомендуют переливание плазмы крови и альбумина.

Фотогалерея: препараты, применяемые при амилоидозе почек

Хирургическое лечение

Показанием к операции считается лишь присутствие необратимых изменений в почках. Её суть состоит в трансплантации донорского органа.

Проведение хирургического вмешательства не является залогом полного выздоровления, поскольку болезнь может вернуться. Поэтому даже после пересадки следует ежегодно обследоваться. А при обнаружении признаков отложения амилоида следует немедленно начать соответствующую терапию. Она позволит отдалить период возникновения серьёзных нарушений не на 15 лет, а на 30 и более.

Диета

Главной особенностью питания при амилоидозе является то, что пациентам в течение 1,5 или 2 лет рекомендовано ежедневное употребление сырой печени по 80–120 г в сутки. Обязательно следует ограничить употребление продуктов с повышенным содержанием белка и соли:

  • бобовые;
  • телятину и говядину;
  • сою;
  • консервацию;
  • молочные продукты (сыр, сметану, творог, молоко) и т. д.

Употребление хлеба и выпечки ограничивают только при ожирении.

При этом нужно в больших количествах ввести в рацион углеводистую пищу и продукты, богатые витаминами и минеральными веществами, в особенности калием:

  • любые крупы, предпочтительно перловую и ячневую;
  • фрукты и овощи, особенно бананы, курагу, изюм, абрикосы;
  • курятину;
  • баранину.

Народные методы

При амилоидозе из народных средств могут использоваться те, что способствуют повышению иммунитета и устранению воспаления, причём только с разрешения врача. Это:

  1. Настой цветков ромашки, бессмертника и травы зверобоя. Растительное сырьё берут по 100 г, укладывают в термос и заливают полулитром кипящей воды. После 4 часов его процеживают и принимают по 200 мл на ночь.
  2. Ягоды можжевельника. Их употребляют в натуральном виде, начиная с 5 штук в сутки. Ежедневно количество ягод увеличивают на 1, постепенно доводя общее число до 15.
  3. Чай из сушёных листьев земляники, зверобоя и мяты. Ингредиенты берут по 10, 2 и 2 г соответственно. Их заливают кружкой кипятка и оставляют настаиваться на 10 минут.

Прогноз и последствия

Прогноз зависит от темпа прогрессирования заболевания и характера его течения. Если на фоне амилоидоза почек возникают тромбоз, присоединение вторичных инфекций, сердечная или почечная недостаточность, кровоизлияния, это значительно ухудшает шансы пациента на выздоровление. Также не в пользу больного работает и пожилой возраст. Только раннее выявление патологии и быстрое устранение основного заболевания, ставшего причиной её развития, могут дать шанс на полное выздоровление.

При почечной или сердечной недостаточности на фоне амилоидоза продолжительность жизни составляет менее 1 года.

При своевременном начале лечения удаётся если не полностью остановить, то существенно замедлить прогрессирование патологии вплоть до 30–40 лет. В течение этого периода больной лишь иногда ощущает дискомфорт от внезапно возникающих признаков нарушения работы почек.

Как и гломерулонефрит, амилоидоз является одной из главных причин развития нефротического синдрома и хронической почечной недостаточности. Помимо того, эта болезнь нередко вызывает:

  • асцит;
  • нарушения работы сердечно-сосудистой системы;
  • патологии ЖКТ.

Профилактика

Основной профилактикой развития болезни служит:

  • рациональное, сбалансированное питание;
  • отказ от вредных привычек и переедания;
  • физическая активность;
  • своевременное обращение к врачу при обнаружении любых изменений в своём состоянии.

Видео: что такое амилоидоз и как с ним бороться

Вылечить амилоидоз почек ещё невозможно, но если обратиться к доктору при появлении первых признаков нарушения состояния, то можно остановить прогрессирование заболевания. Это поможет существенно увеличить продолжительность жизни и позволит удерживать её качество на стабильно высоком уровне.