Мужская репродуктивная система

Гипогонадотропный гипогонадизм: частая причина мужского бесплодия

Вся жизнедеятельность организма контролируется особыми химическими соединениями — гормонами. Обмен веществ, рост костей и мышц полностью зависят от небольшого количества этих соединений. Половая сфера является одной из главных точек воздействия гормонов. Для нормального превращения мальчика в мужчину в подростковом возрасте и дальнейшей способности иметь потомство необходима содружественная деятельность двух эндокринных желёз — яичек и гипофиза. При недостатке гипофизарных гормонов наблюдается мужской вторичный, или гипогонадтропный, гипогонадизм.

Роль гормонов гипофиза в норме и при вторичном гипогонадизме

Гормональный фон мужского организма сильно отличается от женского. Причиной является наличие у мужчин половых желёз — яичек. Они формируются ещё в период нахождения в утробе матери плода, получившего по наследству Х и Y хромосомы. В яичках имеются две разновидности клеток. Клетки Сертоли являются источником сперматозоидов. Клетки Лейдига производят мужской половой гормон — тестостерон. В незначительном количестве гормон производят надпочечники — порядка 5%.

Строение мужской половой системы (схема)
Яички вырабатывают не только половые клетки, но и гормоны

Тестостерон является главной причиной образования у плода наружных половых признаков по мужскому типу. В детском возрасте выработка этого гормона существенно уменьшается. Звёздным часом тестостерона становится пубертатный период. Именно высокое содержание гормона в крови приводит к закономерным изменениям в организме подростка:

  • ускорению роста костей скелета;
  • увеличению мышечной массы;
  • появлению волос на лобке и в подмышечных впадинах;
  • изменению тембра голоса;
  • увеличению в размерах полового члена и яичек;
  • началу образования в яичках половых клеток — сперматогенезу.
    Сперматогенез (схема)
    Сперматогенез начинается в пубертатном периоде

Однако сам тестостерон чрезвычайно подвержен влиянию центрального дирижёра всех эндокринных желёз — гипофиза. Этот небольшой орган расположен в полости черепа в непосредственной близости от головного мозга. Гипофиз руководит железами внутренней секреции с помощью особого инструмента — тропных гормонов. Этим веществам подчиняются, кроме яичек, также щитовидная железа, надпочечники, грудные железы, почки. Для каждого из этих органов гипофизом выделяется в кровь своя разновидность тропных гормонов.

На деятельность яичек по выработке сперматозоидов и тестостерона непосредственно влияют гонадотропные гормоны. К ним относятся две разновидности химических соединений — лютеинизирующий (ЛГ) и фоликкулостимулирующий гормон (ФСГ). Без их влияния невозможно половое созревание, образование вторичных половых признаков и полноценных сперматозоидов в яичках. Именно изменение их количества в крови в конечном итоге запускает процесс полового созревания. В течение жизни взрослого мужчины ЛГ и ФСГ позволяют иметь потомство и сохраняют тот внешний вид, который был приобретён подростком.

Строение гипофиза (схема)
ЛГ и ФСГ образуются в клетках аденогипофиза

Гипофиз руководит выработкой тестостерона, однако таковая ЛГ и ФСГ в свою очередь зависит от гипоталамуса. Этот отдел головного мозга расположен по соседству и производит особые вещества белковой природы — релизинг-факторы. Люлиберин приводит к увеличению выработки ЛГ и ФСГ, люстатин, соответственно, уменьшает их количество.

Гормоны гипоталамуса (схема)
Всеми эндокринными железами в организме управляет гипоталамус

Гипогонадотропный гипогонадизм — изменения в мужском организме, касающиеся вторичных половых признаков, строения мышц и скелета, возможности иметь потомство, причиной которых является дефицит гипофизарных гонадотропных гормонов. Нехватка ЛГ и ФСГ может сочетаться с таковой других гормонов гипофиза.

Синоним заболевания: вторичный гипогонадизм.

Классификация

Гипогонадотропный гипогонадизм имеет несколько разновидностей:

  1. По причине дефицита ЛГ и ФСГ гипогонадизм подразделяется на следующие формы:
    • врождённую, при которой гипофиз изначально не может вырабатывать необходимое количество ЛГ и ФСГ;
    • приобретённую, при которой дефицит гормонов появился в течение жизни мужчины.
  2. По времени возникновения гипогонадизм подразделяется на следующие разновидности:
    • эмбриональную, когда нехватку гормонов ЛГ и ФСГ терпит плод в период внутриутробного развития;
      Формирование пола (схема)
      Формирование пола — длительный сложный процесс
    • допубертатную, когда нехватка гормонов тормозит половое созревание в подростковом возрасте;
    • постпубертатную, приводящую к сглаживанию и исчезновению характерных для мужчины вторичных половых признаков.

Причины дефицита гонадотропных гормонов гипофиза

Существует две большие группы причин дефицита гипофизарных гормонов ЛГ и ФСГ. Первую составляют врождённые заболевания, которые чаще всего имеют наследственную природу. При этих патологиях от родителей передаются гены с неправильным строением. По этой причине гормоны ФСГ и ЛГ или не образуются вовсе, или имеют дефектную структуру, из-за чего не могут оказывать влияние на клетки Лейдига в яичках и другие органы-мишени.

Синдром Каллмена является одним из представителей этой группы. В этом случае наблюдается интересное сочетание гипогонадизма из-за недостатка ЛГ и ФСГ и нарушений обоняния. Способность различать запахи может быть сильно снижена (гипосмия) или отсутствует (аносмия). Дефицит гонадотропинов возникает из-за врождённого дефекта строения гипоталамуса, не способного вырабатывать соответствующие релизинг-факторы.

Обонятельный анализатор (схема)
Различение запахов страдает при некоторых формах гипогонадизма

Врождённый дефицит может затронуть только один из тропных гормонов — лютеинизирующий. Недостаток ЛГ приводит к низкому уровню тестостерона в крови. При наличии ФСГ в яичках при этом заболевании всё-таки происходит выработка сперматозоидов, однако большинство из них имеют дефекты строения и малую подвижность. Эти два обстоятельства напрямую зависят от недостатка тестостерона.

Дефицит гонадотропинов возникает при поражении клеток гипофиза опухолью. Чаще всего встречается доброкачественное новообразование под названием краниофарингинома. Опухоль в большинстве случаев нарушает выработку всех тропных гормонов гипофиза. Редко изменения касаются только ЛГ и ФСГ.

Аденома гипофиза — видео

Крайне редко встречается сочетанный дефицит гонадотропинов и адренокортикотропного гормона (АКТГ) – синдром Мэддока. В этом случае страдают не только яички, но и надпочечники. Работа щитовидной железы при этой патологии не нарушается. Дебют заболевания приходится на взрослый возраст. Точная причина подобных изменений до конца не изучена.

Гипогонадизм может возникнуть в течение жизни по причине травмы или опухоли гипофиза или нарушения кровообращения в этой области. Кроме того, выработка тропных гормонов может пострадать от воздействия инфекции, проникшей в головной мозг и его оболочки (менингит, менингоэнцефалит). В этом случае дефицит ЛГ и ФСГ часто сопровождается ожирением с характерным распределением жировой ткани по женскому типу (живот, туловище, лицо). Болезнь при этом носит название адипозо-генитальной дистрофии.

Появление вторичных половых признаков (схема)
При гипогонадизме наблюдается изменение пропорций тела и скудное оволосение

Какова бы ни была природа дефицита ЛГ и ФСГ, она неизбежно скажется на трёх существенных обстоятельствах: вторичных половых признаках, строении фигуры и возможности иметь потомство. Гипогонадизм является только следствием низкого уровня полового гормона тестостерона. Нормально устроенные клетки Лейдига могут увеличить выработку тестостерона, однако не получают для этого соответствующей команды. Наиболее ярко признаки болезни проявляются в том случае, когда дефицит полового гормона наступает задолго до рождения. Возникает проблема с формированием самих половых органов и определением в конечном итоге принадлежности к мужскому или женскому полу.

Гипогонадизм — видео

Признаки гапогонадизма

Симптомы гипогонадотропного гипогонадизма несколько отличаются в зависимости от природы заболевания и дефицита конкретного гормона — ЛГ или ФСГ.

Признаки вторичного гипогонадизма — таблица

Заболевание Дебют болезни Признаки
Вторичные половые признаки Тип строения фигуры и скелета Половая сфера Другие изменения
Синдром Каллмена Период новорождённости
  • отсутствие оволосения лобка и подмышечных впадин;
  • увеличение грудных желёз (гинекомастия);
  • высокий тембр голоса.
  • высокий рост;
  • укороченное туловище;
  • длинные руки и ноги;
  • бледная кожа.
  • отсутствие одного из яичек в мошонке (крипторхизм);
  • бесплодие;
  • уменьшение в размерах яичек и полового члена.
  • сниженная способность различать запахи;
  • неспособность различать запахи;
  • расщепление верхней губы и нёба;
  • глухота.
Изолированный дефицит ЛГ Школьный и пубертатный возраст Скудный рост волос на лобке, лице, в подмышечных впадинах
  • высокий рост;
  • укороченное туловище;
  • длинные руки и ноги.
  • уменьшение размеров яичек и полового члена;
  • бесплодие.
Увеличение грудных желёз (гинекомастия)
Краниофарингинома Любой Скудный рост волос на лобке, лице, в подмышечных впадинах
  • высокий рост;
  • укороченное туловище;
  • длинные руки и ноги.
  • уменьшение размеров яичек и полового члена;
  • бесплодие.
  • нарушение остроты зрения;
  • выпадение полей зрения;
  • неспособность различать запахи.
Синдром Мэддока Взрослый возраст Скудный рост волос на лобке, лице, в подмышечных впадинах
  • высокий рост;
  • укороченное туловище;
  • длинные руки и ноги.
  • уменьшение размеров яичек и полового члена;
  • бесплодие.
Тёмная (бронзовая) окраска кожи
Адипозо-генитальная дистрофия 10–12 лет Скудный рост волос на лобке, лице, в подмышечных впадинах
  • высокий рост;
  • укороченное туловище;
  • длинные руки и ноги.
  • уменьшение размеров яичек и полового члена;
  • бесплодие;
  • крипторхизм.
  • ожирение;
  • гинекомастия.

Симптомы гипогонадизма — схема

Методы диагностики вторичного гипогонадизма

Проблемой диагностики гипогонадотропного гипогонадизма и выяснением причины гормональных нарушений занимается специалист-эндокринолог. Для установления точного диагноза требуется пройти углублённое обследование организма:

  • объективный осмотр выявит изменение пропорций тела, гинекомастию, недоразвитие скелетных мышц, яичек и полового члена, а также скудную выраженность роста волос на лобке, лице и в подмышечных областях;
  • неврологический осмотр позволит выявить нарушения зрения и обоняния;
  • офтальмологический осмотр позволяет сделать вывод о сниженной остроте зрения и выпадении полей зрения;
  • в анализе крови отмечается низкое содержание лютеинизирующего, фоликкулостимулирующего гормона и тестостерона, что позволяет отличить первичный гипогонадизм от вторичного;
  • ультразвуковое исследование яичек выявляет уменьшение их размера, наличие крипторхизма;
    Ультразвуковая картина яичка
    При гипогонадизме яичко уменьшено в размерах
  • анализ семенной жидкости выявляет снижение общего числа сперматозоидов и их подвижности;
  • анализ спинномозговой жидкости, полученной через прокол (пункцию) позвоночного канала на уровне поясницы, выявит наличие инфекции в нервной системе — высокое содержание белка и иммунных клеток лейкоцитов;
  • рентгенография черепа позволяет заподозрить наличие опухоли в области расположения гипофиза;
  • анализ рентгеновского снимка кисти позволяет сделать вывод о нехватке тестостерона в организме. При достаточном уровне на снимке видны мелкие кости запястья и лучезапястного сустава;
    Рентгеновская картина запястья
    Кости запястья — показатель достаточного уровня тестостерона
  • компьютерная или магнитная томография позволяет на самом тонком уровне изучить строение головного мозга и гипофиза, выявить опухоли и другие отклонения.
    МР-картина опухоли гипофиза
    Опухоль гипофиза — одна из причин гипогонадизма

Гипогонадотропный гипогонадизм необходимо дифференцировать со следующими патологиями:

  • синдромом Клайнфельтера — изменением количества половых хромосом в мужском организме;
  • синдромом Прадера-Вилли — сочетанием генетически обусловленного ожирения и гипогонадизма;
    Ребёнок с синдромом Прадера-Вилли
    Синдром Прадера-Вилли возникает из-за генетического дефекта
  • пангипопитуитаризмом — неспособностью гипофиза вырабатывать все виды тропных гормонов;
  • анорхизмом — врождённым отсутствием в мужском организме половых желёз;
  • нарушением выработки в яичках тестостерона — первичным (или гипергонадотропным) гипогонадизмом.

Методы лечения

Лечением пациентов разного возраста с гипогонадотропный гипогонадизмом занимается специалист-эндокринолог. В некоторых случаях подключается врач-нейрохирург.

Назначение гормональных препаратов

Назначение гормональных препаратов является, безусловно, основой лечения гипогонадизма, поскольку все его симптомы обусловлены нехваткой ЛГ, ФСГ и тестостерона. Введение их химических аналогов извне в виде инъекций и таблеток позволяет добиться желаемого результата: запустить процесс полового созревания по правильному пути у мальчиков, сформировать вторичные половые признаки, изменить пропорции скелета, увеличить мышечную массу.

Гормональные препараты для лечения вторичного гипогонадизма — таблица

Название препарата Действующее вещество Формы выпуска Показания Противопоказания Стоимость препарата в аптеках
Профази Гонадотропин хорионический Лиофилизат для приготовления раствора для инъекций
  • гипогонадотропный гипогонадизм;
  • бесплодие;
  • крипторхизм.
  • гиперчувствительность;
  • опухоль предстательной железы.
От 366 рублей
Гонадотропин хорионический Гонадотропин хорионический Лиофилизат для приготовления раствора для инъекций
  • гипогонадотропный гипогонадизм;
  • бесплодие;
  • крипторхизм.
  • гиперчувствительность;
  • опухоль предстательной железы.
От 366 рублей
Прегнил Гонадотропин хорионический Лиофилизат для приготовления раствора для инъекций
  • гипогонадотропный гипогонадизм;
  • бесплодие;
  • крипторхизм.
  • гиперчувствительность;
  • опухоль предстательной железы.
От 187 рублей
Хорагон Гонадотропин хорионический Лиофилизат для приготовления раствора для инъекций
  • гипогонадотропный гипогонадизм;
  • бесплодие;
  • крипторхизм.
  • гиперчувствительность;
  • опухоль предстательной железы.
От 1750 рублей
Хумегон Менотропины Лиофилизат для приготовления раствора для инъекций Бесплодие Опухоли различной локализации От 1270 рублей
Пергонал Менотропины Лиофилизат для приготовления раствора для инъекций Бесплодие Опухоли различной локализации От 1300 рублей
Сустанон-250 Тестостерон Раствор для инъекций
  • гипогонадизм;
  • дефицит тестостерона.
Опухоль простаты От 626 рублей
Омнадрен-250 Тестостерон Раствор для инъекций
  • гипогонадизм;
  • дефицит тестостерона.
Опухоль простаты От 765 рублей
Андриол Тестостерон Капсулы
  • гипогонадизм;
  • дефицит тестостерона.
Опухоль простаты От 995 рублей

Препараты для лечения гипогонадизма — фотогалерея

Оперативное лечение

При наличии опухоли как причины гипогонадотропного гипогонадизма к лечению привлекается врач-нейрохирург. Доступ к гипофизу можно осуществить двумя способами. Наиболее выгодным является транссфеноидальный — через полость носа и основную (клиновидную) пазуху. Именно эти две структуры ближе всего соседствуют с гипофизом. В некоторых случаях используется доступ через лобную кость — трансфронтальный. Методика операции подбирается врачом индивидуально в зависимости от размеров и расположения опухоли.

Удаление аденомы гипофиза (схема)
Доступ к гипофизу возможен через основную пазуху (клиновидную)

При крипторхизме требуется помощь детского уролога. Неопустившееся яичко принудительно помещается в мошонку и фиксируется (орхопексия). В настоящее время подобную операцию все проводят лапароскопическим способом через несколько небольших отверстий для введения видеокамеры и миниатюрных инструментов.

Изменение образа жизни

Изменение характера питания — ключевой фактор в лечении гипогонадизма, сопровождающегося ожирением. Эти рекомендации актуальных как для взрослых, так и для детей. В этом случае рекомендуется перейти на дробное питание — пять-шесть приёмов пищи в день небольшими порциями. Полезно употреблять следующие продукты:

  • свежие овощи;
  • свежие фрукты;
  • ягоды;
  • ягодные желе и десерты;
  • хлеб из цельного зерна;
  • хлеб из муки грубого помола;
  • мюсли;
  • молоко и кисломолочные продукты;
  • макаронные изделия из твёрдых сортов пшеницы;
  • нежирные сорта мяса — индейка, кролик, курица без кожи;
  • морскую рыбу — треску, окуня, минтай, горбушу, сёмгу, дорадо.

Продукты, рекомендованные к употреблению при гипогонадизме и ожирении, — фотогалерея

Рекомендуется ограничить в рационе содержание следующих продуктов:

  • фастфуда;
  • сладких газированных напитков;
  • алкогольных напитков;
  • шоколада, конфет;
  • кондитерских изделий из теста;
  • кремовых кондитерских изделий (тортов, пирожных);
  • консервов;
  • маринадов;
  • жирных сортов мяса — свинины, баранины;
  • копчёных продуктов, в том числе колбас;
  • острых приправ и специй.

Продукты, употребления которых необходимо избегать, — фотогалерея

Для борьбы с лишним весом взрослым и детям жизненно необходимо увеличить уровень физической активности — ходить пешком, плавать в бассейне, кататься на лыжах и велосипеде. Полезным подспорьем является шагомер — счётчик калорий и пройденного за день расстояния.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения гипогонадотропного гипогонадизма отличается крайним разнообразием, сильно зависит от конкретной причины заболевания. Наследственные болезни, как правило, имеют неблагоприятный прогноз. Восстановить репродуктивную функцию в большинстве случаев не удаётся. Назначение препаратов способно влиять на запуск пубертата и формирование вторичных половых признаков. Успех операции при опухоли гипофиза во многом зависит от её размеров и опыта нейрохирурга. В тяжёлых случаях отмечаются следующие осложнения:

  • низкая острота зрения вплоть до полной слепоты;
  • парезы и параличи мышц;
  • нарушение кожной чувствительности;
  • необратимая потеря репродуктивной функции;
  • склонность к переломам костей.

Профилактика

Профилактика развития опухолей гипофиза в настоящее время не разработана. Основные мероприятия по предотвращению наследственных болезней — планирование беременности и медико-генетическое консультирование. Основной способ профилактики инфекционных причин гипогонадизма — вакцинация.

Гипогонадотропный гипогонадизм — сложное гормональное заболевание, затрагивающее не только половую сферу и способность иметь потомство. Обращение за помощью к специалисту позволит вовремя назначить лечение и существенно повысить социальную адаптацию и качество жизни.